发病机制
发病机制:
1.好发部位 Burke等报道99例十二指肠类癌,位于第1段34例,第2段41例,其中15例位于壶腹周围,第3和第4段各2例未记录具体部位,13例肿瘤为多发。
2.病理形态
(1)大体形态:十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤,位于黏膜下,肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例十二指肠类癌,肿瘤直径在O.2~5.0cm,平均1.8cm,
(2)组织形态:显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形,细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀一致,核分裂象少见。电镜下观察,类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies),且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素,临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病。
3.转移途径 十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,较少转移。类癌可经淋巴或血行转移,亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移,常见转移部位是淋巴结和肝,少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层,瘤体>2cm及存在分裂象,是发生转移的危险征象。
治疗
治疗:本病以手术治疗为主。
1.手术治疗 局部切除适用于直径<1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤,如肿瘤较大呈浸润性生长,或位于十二指肠乳头周围,应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移,可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。
2.非手术治疗
(1)对症治疗:类癌综合征病例可用二
甲麦角新碱和可待因控制症状,前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine),4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情绪低落。
(2)药物化疗:广泛转移病例可用
多柔比星(
阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、
硫酸长春碱(
长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明
链佐星(
链脲霉素)疗效最好,单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛,但不能使肿瘤消退。